Tedaviye Yanıt Vermeyen Egzamalı Çocuklarda Bağışıklık Yetmezliği

Tedaviye Yanıt Vermeyen Egzamalı Çocuklarda Bağışıklık Yetmezliği

Egzama (atopik dermatit) çocuklarda yaygın olarak görülen bir cilt rahatsızlığıdır. Egzamaya neden olan birden çok faktör vardır. Cildin yapısındaki bozuklukların yanı sıra besin alerjileri gibi etmenler de egzamanın tetiklenmesine neden olabilir. Bazı egzama türleri uzun süreli tedaviye yanıt vermeyebilir. Tedaviye dirençli şiddetli egzama durumlarında bağışıklık yetmezliğinin incelenmesi gerekir. Bazı durumlarda tedaviye yanıt vermeyen egzamanın nedeni bağışıklık yetmezliği olabilir; cilt alerjileri bağışıklık yetmezliğinin bir belirtisi olarak karşımıza çıkabilir.

Bağışıklık Yetmezliğinin Erken Teşhisi

Bağışıklık yetmezliğinin erken teşhisi, hayat kalitesini artırmanın yanı sıra tedaviden de verim alınmasını sağlar. Bu nedenle tedaviye dirençli ve ciddi alerjik bozuklukların bazı bağışıklık yetmezliği belirtileri olduğu unutulmamalıdır.

Alerjisi Olan Çocuklarda Bağışıklık Yetmezliği Ne Zaman Düşünülmelidir?

Bazı bağışıklık sistemi bozuklukları, şiddetli ve tedaviye yanıt vermeyen alerjilerle kendini gösterebilir. Özellikle artmış IgE, eozinofili ve egzama ile tanımlanan alerjik üçlü, yaygın alerjik hastalıklar olarak yanlış teşhis edilebilen farklı bir bağışıklık yetmezliği hastalığıdır. Bunun yanı sıra son dönemlerde daha farklı ve karmaşık alerjik hastalıklar tanımlanmıştır ve bağışıklık yetmezliği ile ilgili yeni tanımlanan genlerin sayısı son yıllarda büyük bir artış göstermiştir.  Yeni bağışıklık yetmezliği ile ilgili genlerin tanımlanmasına ek olarak, artık farklı klinik belirtilerin aynı gendeki mutasyonlarla işlev kazanımı veya işlev kaybı görülebileceği açıktır. Özellikle, bozulmuş T-hücresi reseptörü (TCR) sinyallemesi ve hücre iskeletinin yeniden şekillenmesi, TCR kısıtlaması, değiştirilmiş sitokin sinyali, tolerans yetmezliği, hücresel metabolik bozukluk, mast hücresi düzensizliği ve cilt bariyerinin bozulması görülebilmektedir.

Şiddetli alerjik hastalıklara neden olan kalıtsal gen bozuklarını araştırmak oldukça önemlidir. Bu doğrultuda yapılan araştırma ile etkili tedavi stratejileri belirlenebilir.

Alerji Belirtileri Gösteren Doğuştan Bağışıklık Problemleri

Bazı bağışıklık sorunları alerji belirtisi gösterebilir. Doğuştan gelen bu bağışıklık problemlerinin 6 türü vardır ve şunları içerir:

  • Hiper-IgE sendromları (HIES),
  • Omenn sendromu (OS),
  • Wiskott-Aldrich sendromu (WAS) ve WAS benzeri durumlar,
  • Bağışıklık düzensizliği, poliendokrinopati, enteropati, X’e bağlı (IPEX) ve IPEX benzeri durumlar,
  • Kaspaz alım alanı (CARD) proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlara bağlı CBM-opatiler – hep birlikte CBM kompleksleri olarak bilinen B hücreli CLL / lenfoma 10 (BCL10) – MALT1 parasaspaz (MALT1),
  • Alerjik belirtilerle ortaya çıkan diğer bağışıklık yetmezliğinin bir çeşidi.

Alerjik hastalıkların belirtileri olan hastalarda bağışıklık yetmezliği varsa  genellikle altta yatan hastalığı tanımlamak için dikkatlice analiz edilmesi gereken kendine özgü klinik belirtiler ve laboratuvar bulguları ile başvururlar.

Ayrıca  bağışıklık yetmezliği veya akrabalık için pozitif bir aile öyküsünün varlığı veya yokluğunun yanı sıra,  hamilelik sırasında enfeksiyon geçirilmesi de bağışıklık sisteminin erken gelişimini etkilemiş olabileceği için dikkat edilmesi gereken bir noktadır.

Alerjik Hastalıklarda Doğuştan Bağışıklık Yetmezliği Düşündüren Belirtiler

Doğuştan bağışıklık yetmezliğini düşündüren bazı belirtiler vardır. Tipik belirtiler şu durumları içerir:

  • Alerjik hastalık erken başlamışsa, genellikle doğumda veya yaşamın ilk aylarında başlamışsa,
  • Genellikle standart tedaviye yanıt vermeyen şiddetli alerjik hastalık varsa (örneğin şiddetli ve inatçı egzama),
  • Etkilenen diğer aile üyelerinin varlığı (örneğin ailesel şiddetli atopik diyatez için aile öyküsü dahil olmak üzere kalıtım paterni) olması,
  • Ailede akrabalık öyküsünün olması,
  • Bağışıklık yetmezliğini düşündüren önemli klinik özelliklerin olması,
  • İmmünolojik anormalliklerin olduğunu düşündüren önemli laboratuvar sonuçlarının olması.

Egzaması Olan Çocuklarda Bağışıklık Yetmezliğini düşündüren Önemli Klinik Belirtiler

Egzaması olan çocuklarda bazı durumlar mevcutsa, bağışıklık yetmezliği açısından değerlendirilmesi faydalı olacaktır. Örneğin egzamalı bir çocukta tekrarlayan cilt ve pulmoner enfeksiyonların olması, iskelet anormalliklerin olması, nörogelişimsel gecikmenin olması gibi durumlarda da akla bağışıklık yetmezliği gelmelidir. Alerjik hastalığa yatkın çocuklarda tekrarlayan ve şiddetli enfeksiyonlar gelişmesi de bağışıklık yetmezliğini düşündürebilir. Farklı klinik belirtilerin de değerlendirilmesi ile erken teşhis konulması, etkili tedavi için oldukça önemlidir.

Sonuç Olarak:

  • Tedaviye yanıt vermeyen şiddetli egzaması olan çocukların, bağışıklık yetmezliği açısından araştırılması gerekir.
  • Yaşamın ilk bir ayında gelişen egzama belirtileri, detaylı bir şekilde incelenmelidir.
  • Egzaması olan ve tedaviye yanıt vermeyen çocukların, bağışıklık yetmezlikleri ve doğumsal bazı hastalıklar açısından incelenmesi, erken tanı ve tedavi açısından oldukça önemlidir.
0 cevaplar

Cevapla

Want to join the discussion?
Feel free to contribute!

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir